单侧皮质脊髓束异常伴多小脑起程畸形1例

早先，AJNR杂志刊文了如下一则病例报道。

脑瘤男性，4岁，继父近亲结婚（二级血缘），脑瘤自5个月时开始显现左下肢姿势减少。体格检查示左下肢强直、腱反射活跃，异形面容，轻度智力持续性。

Week1.水平位头骨MRI T2像（A）及对应的MPRAGE像（B）推断多脑回征象（椭圆内）与同侧半球大脑脑干原因有关；水平位T2像可见右侧内囊（上标示意图）萎缩；延髓（D）、脑桥（E）平面，水平位MPRAGE像分别推断右侧大脑腿、脑桥腹侧萎缩。

Week2.螺旋状位、失状位及水平位T1像推断当年郷、海马体背缺如。

Week3. 积分各向同性图表推断左侧神经节脑干束短时间（白上标示意图），而右侧精神状态；在脑桥被盖的下部丘系（黑上标示意图），右侧较左侧稍厚。

Week4. 失状位积分各向同性图表（A）与表皮束显像（B）推断右侧蓝色的精神状态神经节脑干束（黑上标示意图），通过脑桥被盖下部丘系下行；矢状面积分各向同性图表（C）与表皮束显像（D）推断左侧蓝色的短时间神经节脑干束（空心上标示意图），通过脑桥腹侧下行。

单侧神经节脑干束精神状态伴多脑回肥胖

一个精神状态的神经节脑干束（CST）闭环牵涉到它的侧枝direct，CST的direct从延髓水平分出，通过脑桥被盖出口处下部丘系下行，在延髓上部重新汇入CST。DTI研究推断，在短时间大脑中，接近18.4%的人可显现精神状态CST。

多脑回肥胖，脑回小而且数目过多，脑回迂曲多并基底略为，皮层厚度可增加至5—7mm（短时间为3—4mm）。皮层与脑干并存不清，或在脑干下显现一个长T2像路径的精神状态层次。

病症要点：侧面脑桥、大脑腿及内囊肱骨变小；积分各向同性彩色图表可见CST在脑桥、大脑腿出口处缺失；表皮束显像可见脑干被侧下部丘系出口处CST基本上精神状态；可能眩晕其他先天肥胖，如多脑回肥胖、当年郷缺失或海马体精神状态。

鉴别病症：华勒有关系。

治疗法：大力支持治疗法——物理治疗法、神经认知特训。

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编辑： neuro210