罕见病例：脊髓纵裂畸形

在胚胎期，由于脊髓或椎管发育畸形，脊髓分裂为两半，称为脊髓分裂症（脊髓纵向分裂畸形）。这种疾病非常罕见，患者没有明显的临床症状，部分脊髓分裂综合征。现在结合宾夕法尼亚大学Andreas博士在auntminnie以上病例介绍该病。

病史

6一岁女孩，脊柱侧凸畸形严重。

影像学检查

图1显示柱正位全长平片

图2为T1箭头显示半脊髓

图3为T1冠状，箭头半脊髓

影像学发现

下胸椎和腰椎水平椎管可以看到两个「半脊髓」。这种异常也可以在原始平片上观察到。「半脊髓」硬膜囊和蛛网膜下腔共用两个「半脊髓」之间未见有骨性成分，此为II脊髓纵裂畸形。

诊断

脊髓纵裂畸形II型

讨论

脊髓纵裂畸形（Splitcordmalformationsordiastematomyelia）这是由脊索发育异常引起的。脊髓纵裂畸形多伴有节段性椎体异常。相反，节段性椎体异常和先天性脊柱侧凸的患者需要检查是否同时患有脊髓纵裂畸形，尽管这种疾病是脊髓栓系非常罕见的原因。

脊髓纵裂畸形最常见于下胸椎和腰椎水平，两者「半脊髓」在受影响区域的顶部和底部进行整合。完全分离的脊髓（双干脊髓）更为罕见。女性很容易发生。在诊断时，应注意是否有纤维或骨分离、硬膜囊的数量和脊髓空洞。这些发现会影响疾病的分类、手术入口和相应的神经系统症状。

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